RESUMO
La discinesia ciliar primaria (PCD, Síndrome de Kartagener) produce diversos síntomas físicos limitantes. Las infecciones recurrentes de las vías respiratorias tienen un impacto significativo sobre la salud y el estilo de vida. Puesto que los pacientes necesitan evaluación clínica frecuente y tratamientos invasivos, como terapias inhalantes con broncodilatadores, antibióticos y fisioterapia torácica diaria, PCD se considera una enfermedad altamente estresante para los pacientes afectados y sus familiares. En las revisiones realizadas encontramos pocos estudios sobre los aspectos cognitivos, conductuales y psicológicos de los niños y adolescentes con PCD, así como sobre el grado de estrés parental y el impacto de la enfermedad en la interacción entre padres e hijos. Pensamos que la PCD, como otras enfermedades raras, puede afectar la calidad del funcionamiento familiar y el equilibrio psicológico de los niños. En este caso, evaluamos la psicopatología, características cognitivas y conductuales y el estrés de la familia en un niño con PCD
Primary ciliary dyskinesia (PCD, Kartagener syndrome) produces various physical limiting symptoms. Recurrent respiratory infections have a significant impact on health and lifestyle. Since patients require frequent clinical evaluation and invasive treatments, such as inhaled therapies with bronchodilators, antibiotics and daily chest physiotherapy, PCD is considered a highly stressful disease for affected patients and their relatives. In the reviews conducted, we found few studies on the cognitive, behavioral and psychological aspects of children and adolescents with PCD, as well as on the degree of parental stress and the impact of the disease on the interaction between parents and children. We think that PCD, like other rare diseases, can affect the quality of family functioning and the psychological balance of children. In this case, we evaluate the psychopathology, cognitive and behavioral characteristics and stress of the family in a child with PCD
